El síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años, con una incidencia máxima a los 6 años. A menudo, se lo ha asociado con niños a quienes se les administran medicamentos que contengan aspirina cuando tienen ya sea varicela o gripe (influenza).

La enfermedad se caracteriza por un inicio rápido y síntomas que pueden variar ampliamente. Se pueden presentar cambios del estado mental que incluyen delirio, comportamiento agresivo y coma.

El síndrome de Reye generalmente se presenta después de una infección de las vías respiratorias superiores o de una varicela, aproximadamente después de una semana. Con frecuencia comienza con vómito persistente durante varias horas, seguido rápidamente por un comportamiento irritable y agresivo. A medida que la condición progresa, el niño puede entrar en un estado de semiinconciencia o estupor y finalmente presentar convulsiones y coma que puede llevar rápidamente a la muerte.