Es una acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro que lleva a su aumento de tamaño e inflamación.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se forma en una región del cerebro conocida como el plexo coroideo y generalmente circula a través de canales del cerebro conocidos como ventrículos, al igual que fluye alrededor del exterior del cerebro y a través del canal medular

Cuando la circulación o absorción de este líquido se obstruye o cuando este se produce en cantidades excesivas, el volumen de líquido dentro del cerebro se hace más alto de lo normal y su acumulación ejerce presión sobre el cerebro, comprimiéndolo contra el cráneo y causando lesión o destrucción de los tejidos.

Los síntomas varían dependiendo de la causa de la obstrucción para la circulación del LCR, de la edad en la cual se presenta el problema y el grado de daño en el tejido cerebral provocado por la inflamación.

En los bebés, el líquido se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) se abombe y que la cabeza se expanda; esta situación se presenta debido a que los huesos que componen el cráneo del bebé aún no se han fusionado. Sin embargo, una vez que los huesos del cráneo se han fusionado completamente más o menos después de los 5 años, el cráneo ya no se expande.

Entre los riesgos para el desarrollo de hidrocefalia en los niños pequeños se encuentran defectos congénitos, tumores del sistema nervioso central, infección intrauterina, infecciones que afectan el sistema nervioso central (como la meningitis o la encefalitis), trauma durante el parto y trauma antes o después de éste (incluyendo hemorragia subaracnoidea). El mielomeningocele, un trastorno que implica el cierre incompleto de la columna vertebral, está muy fuertemente asociado con la hidrocefalia.

En los niños mayores, los riesgos comprenden antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo, lesiones que ocupan espacio o tumores del cerebro o de la médula espinal, infecciones del sistema nervioso central, sangrado en cualquier parte del cerebro y trauma.

La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1 de cada 1.000 personas y aunque ocurre con mayor frecuencia en los niños, también se puede encontrar en los adultos y en los ancianos.

Ver hidrocefalia de presión normal (HPN).