El de Wilms es el tumor intraabdominal más frecuente en niños y es el tipo de tumor renal más común, pero no se conoce con exactitud la causa de su formación. Está asociado con ciertos defectos congénitos como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (aumento del tamaño de un lado del cuerpo). Su incidencia es mayor entre hermanos y gemelos, lo que sugiere una posible causa genética. Este tumor puede volverse muy grande, pero generalmente permanece encapsulado (autolimitado) o puede diseminarse hacia otros tejidos corporales, especialmente los pulmones. Con respecto a la frecuencia de aparición de esta enfermedad, se estima que se presenta en 1 de cada 200.000 a 250.000 niños y la máxima incidencia se ubica en la edad de tres años y rara vez se presenta después de los 8.
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