Se hace una clasificación clínica del tumor para establecer su extensión y para maximizar la efectividad de los planes de tratamiento. Así mismo, se programa la examinación y la extirpación quirúrgica del tumor tan pronto como sea posible.

Se examinan áreas como los ganglios linfáticos regionales, los órganos abdominales y otros tejidos y si el tumor se ha diseminado a estas áreas, se las debe extirpar. Usualmente se inicia radioterapia y quimioterapia después de la cirugía, dependiendo del estado del tumor.

Las principales complicaciones son la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro. Se puede presentar presión sanguínea alta y daño renal como resultado del tumor o de su tratamiento. La extirpación de un tumor de Wilms presente en ambos riñones puede dejar al paciente con una función renal limitada.