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Incontinencia pigmentada acrómica |
| Definición: |
Es un trastorno hereditario que produce ampollas inusuales en la piel seguidas de un incremento en la pigmentación. |
| Causas, incidencia y factores de riesgo: |
El síndrome de incontinencia pigmentada (SIP) es heredado como un rasgo ligado al cromosoma X dominante. Casi todos los casos se presentan en las mujeres y la condición puede ser letal en los hombres. Este síndrome también puede surgir como mutación espontánea. Los bebés afectados con este síndrome nacen con lesiones en forma de ampollas (vesiculares), similares a líneas, que sanan en forma de pápulas verrugosas. Estas pápulas finalmente desaparecen pero dejan la piel dañada e hiperpigmentada (demasiado pigmento) y después de varios años se normaliza. En algunos adultos pueden aparecer líneas y espirales de hipopigmentación tenue (con menos pigmento de lo normal). La mayoría de las personas con SIP también sufren de otros problemas como dientes anormales, pérdida del cabello y anomalías del sistema nervioso central (SNC). Los problemas del SNC pueden incluir retardo y retraso en el desarrollo, convulsiones, espasticidad y parálisis. Hasta un tercio de las personas afectadas puede desarrollar problemas visuales. |
Revisión suministrada por: VeriMed Healthcare Network
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