Se recomienda consultar con un nutricionista u otro profesional médico para que brinde asesoría sobre la dieta. Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contienen las vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K).

Para prevenir los síntomas intestinales, se debe evitar la ingesta de triglicéridos de cadena larga. De esta manera, la dieta no debe contener más de 140 gramos (5 onzas) de carne magra, pescado o aves por día y, en vez de leche entera, se recomienda el uso de leche descremada.

Dado que las personas necesitan cierta cantidad de grasa para su crecimiento normal, los triglicéridos de cadena media se usan de manera alternativa como la mayor fuente de grasa en la dieta. El intestino absorbe estas grasas de manera diferente a como absorbe la mayoría de las otras grasas y así se evitan los síntomas intestinales. Los triglicéridos de cadena media se toman como un suplemento en la dieta, específicamente bajo la supervisión de un médico o un nutricionista.

Los resultados dependen del grado y de la progresión de los problemas visuales y neurológicos. Las formas severas de la enfermedad conducen a enfermedad neurológica irreversible antes de los 30 años de edad.

• Ceguera
• Deterioro mental
• Pérdida de la función de los nervios periféricos, ataxia

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta síntomas de esta enfermedad.