La tráquea (vía respiratoria) y la porción superior del tracto digestivo no se forman normalmente en las primeras etapas del desarrollo fetal de los bebés que tienen FTE. En los niños con atresia esofágica, el esófago se interrumpe y termina en una bolsa ciega. En la mayoría de los casos, la porción inferior se conecta de manera anormal a la vía respiratoria (tráquea) mediante un pequeño canal o tubo denominado fístula. Existen cinco variaciones anatómicas básicas de la FTE, pero el manejo es parecido en todas ellas. Se estima que esta anomalía congénita ocurre en 1 de 1.500 a 3.000 niños y tanto los niños como las niñas son afectados por igual. Asimismo, son comunes las anomalías congénitas del corazón, el tracto gastroinestinal y el sistema nervioso. La cirugía se realiza bajo anestesia general. Se practica una incisión en el hemitórax derecho en medio de dos costillas (toracotomía), tras lo cual se procede a cerrar la fístula y luego se suturan las porciones superior e inferior del esófago. En algunos casos, los niños no son buenos candidatos para una reparación inmediata, como por ejemplo cuando existen otras anomalías congénitas que contribuyen a empeorar la enfermedad, o si el niño nació prematuro con un bajo peso. En tales casos, a estos niños se les realiza la corrección quirúrgica después de haber solucionado los otros problemas. En casos en los cuales se retrasa la cirugía, se coloca un tubo de gastrostomía de salida en el estómago para descomprimirlo y evitar el reflujo del líquido hacia el esófago y la tráquea, procedimiento que generalmente puede llevarse a cabo bajo anestesia general. Finalmente, la reparación de algunos tipos de FTE en niños, por lo demás sanos, es más simple cuando primero se permite al niño crecer por un período de tiempo, que usualmente es de 2 a 4 meses, durante el cual se pueden realizar dilataciones periódicas del esófago hipodesarrollado para aumenar su tamaño y facilitar la reparación posterior. Tales niños requerirán un tubo de gastrostomía de salida que permita la descompresión del estómago y la alimentación hasta que se pueda practicar una reparación definitiva.
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