Con la reparación de un onfalocele se corrige un defecto de nacimiento en el cual todo o parte del intestino delgado, el hígado y el intestino grueso están por fuera del abdomen contenidos en un saco membranoso en el momento de nacer. Este procedimiento es similar a una reparación de gastrosquisis.

El onfalocele con frecuencia está asociado con otros defectos de nacimiento, tales como defectos cardíacos, ano imperforado, problemas urinarios y algunos defectos genéticos. El onfalocele es similar a la gastrosquisis, con la excepción de que los órganos salientes se encuentran incluidos en un saco.

La gastrosquisis y el onfalocele casi siempre se diagnostican por exámenes de ultrasonido antes del nacimiento.

La reparación quirúrgica de los defectos de la pared abdominal involucra la reposición de los órganos abdominales en su sitio, introduciéndolos a través del defecto de la pared abdominal, y la reparación de la falla, de ser posible. Si la reubicación inmediata no es posible se crea una bolsa estéril para proteger los intestinos mientras se empujan gradualmente hacia el interior del abdomen durante un período de tiempo.

Mientras el niño está bajo anestesia general, se hace una incisión para remover la membrana del saco y se examina muy bien el intestino para detectar cualquier signo de daño u otros defectos congénitos. Las partes dañadas o defectuosas se eliminan y los bordes sanos se unen con sutura.

Se puede insertar un tubo en el estómago (sonda para gastrostomía) y se saca a través de la piel.

De ser posible, se reposicionan los órganos en la cavidad abdominal y se cierra la incisión. Si la cavidad abdominal es demasiado pequeña o los órganos expuestos están muy inflamados como para permitir el cierre de la piel, se hace una bolsa de plástico estéril para proteger los órganos (un silo). El cierre completo se puede hacer unas semanas después.

Es posible que posteriormente sea necesario practicar una cirugía para reparar los músculos abdominales.

El abdomen del niño puede ser más pequeño de lo normal. La colocación de los órganos abdominales en el abdomen aumenta la presión dentro de la cavidad abdominal y puede causar dificultad respiratoria. Es posible que el niño necesite un tubo y un aparato respirador o ventilador durante algunos días o semanas hasta que la inflamación de los órganos abdominales haya disminuido y el tamaño del abdomen aumentado.

El onfalocele amenaza la vida, por lo que requiere intervención inmediata. El niño puede nacer bajo de peso (pequeño para la edad de gestación) debido a estrés por presentar esta condición antes del nacimiento.