Este examen se realiza más frecuentemente cuando se sospecha la presencia de porfiria o de otro trastorno que pueda ocasionar porfirinas anormales en la orina. La función más importante de las porfirinas es servir como componente del grupo Hem, el cual está compuesto de hierro + protoporfirina. La hemoglobina está compuesta de cuatro moléculas hem + 4 proteínas en forma de globinas. El oxígeno se fija al hierro en las moléculas de Hem. Existen diferentes tipos de porfirinas con la misma estructura básica, pero con una ligera diferencia en la apariencia química. La producción de las moléculas de hem incluye una conversión bioquímica de las porfirinas a delta-ALA, luego a porfobilinógeno, luego a uroporfirina, después a coproporfirina, luego a protoporfirina y, por último, al producto final que es el Hem. Cada paso requiere la presencia de una enzima específica y, si cualquiera de las enzimas es deficiente (debido a una enfermedad genética o inhibición por parte de una sustancia tóxica), estos intermediarios se acumulan y se origina un tipo de porfiria.
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